Pogorszenie w stwardnieniu rozsianym - czym jest PIRA (cicha progresja)?

Przez wiele lat przebieg rzutowo-remisyjnej postaci stwardnienia rozsianego kojarzono przede wszystkim z rzutami: pojawiał się nowy objaw neurologiczny albo wyraźnie nasilały się wcześniejsze objawy, po czym następowała częściowa lub całkowita poprawa.

Dziś wiemy, że obraz SM jest bardziej złożony. U części osób sprawność może stopniowo się pogarszać także pomiędzy rzutami, nawet gdy przez długi czas nie występuje żaden wyraźny atak choroby. Takie zjawisko określa się jako PIRA – Progression Independent of Relapse Activity, czyli narastanie niesprawności niezależne od aktywności rzutowej.

Co to jest PIRA?

PIRA (Progression Independent of Relapse Activity) to potwierdzone narastanie niesprawności w stwardnieniu rozsianym, którego nie można czasowo powiązać z rzutem choroby (Müller et al., 2023). Można spotkać się też z nazwą „cicha progresja”.

PIRA nie jest osobną postacią stwardnienia rozsianego. Jest określeniem sposobu, w jaki może narastać niesprawność. Co ważne, może pojawiać się już w rzutowo-remisyjnej postaci SM, a nie dopiero po przejściu choroby w postać wtórnie postępującą. Badania wskazują, że pogorszenie niezwiązane bezpośrednio z rzutami stanowi ważną część narastania niesprawności w SM (Müller et al., 2023).

Cicha progresja – na co zwracać uwagę?

Progresja w przebiegu PIRA może rozwijać się bardzo powoli. Często trudno określić moment, w którym coś się pogorszyło. Pacjent raczej w pewnym momencie zauważa, że w niektórych aspektach nie funkcjonuje już jak kiedyś.

Przykłady, które mogą wskazywać na cichą progresję:

• przejście tej samej trasy zajmuje więcej czasu,
• po wejściu po schodach potrzebny jest dłuższy odpoczynek,
• coraz częściej wypadają przedmioty z ręki,
• wykonywanie precyzyjnych czynności wymaga większego skupienia,
• trudniej utrzymać dotychczasowe tempo pracy,
• obowiązki, które wcześniej były łatwe, zaczynają pochłaniać znacznie więcej energii.

Istotne mogą być również objawy mniej widoczne dla otoczenia: przewlekłe zmęczenie, wolniejsze przetwarzanie informacji, trudności z koncentracją, zapominanie ustaleń, gubienie wątku rozmowy albo większy problem z wykonywaniem kilku czynności jednocześnie.

Osoba może samodzielnie chodzić, pracować i dobrze wypadać podczas podstawowego badania neurologicznego, a jednocześnie zauważać, że codzienne funkcjonowanie wymaga od niej coraz większego wysiłku.

Cicha progresja a standardowe testy oceny postępu niepełnosprawności

W gabinecie neurologicznym niesprawność najczęściej ocenia się za pomocą skali EDSS. To ważne narzędzie, ale skupione przede wszystkim na funkcjach ruchowych. Jest mniej czuła na subtelne zmiany dotyczące np. sprawności dłoni, funkcji poznawczych, zmęczenia czy wykonywania złożonych czynności w codziennym życiu.Dlatego prawidłowy lub niezmieniony wynik EDSS nie musi oznaczać, że osoba nie doświadcza żadnych zmian.

Ważne!

W gabinecie lekarskim nie zawsze jest czas na szczegółową ocenę złożonych problemów np. zmęczenia, zaburzeń funkcji poznawczych. Lekarz może nie zauważyć, że pacjent ma problemy, jeśli o tym nie poinformuje.

Problemy z pamięcią – stwardnienie rozsiane i cicha progresja.

W SM szczególnie często obserwuje się nie tyle całkowitą utratę wiedzy czy pamięci, ile spowolnienie przetwarzania informacji. Osoba nadal potrafi wykonać zadanie, ale potrzebuje na to więcej czasu i wysiłku. Może częściej zapominać, po co weszła do pokoju, tracić wątek podczas czytania albo mieć trudność z odnalezieniem właściwego słowa. Rekomendacje dotyczące opieki nad osobami z SM podkreślają zatem znaczenie regularnej oceny funkcji poznawczych, a nie wyłącznie obserwowania sprawności ruchowej (Kalb et al., 2018).

Dlaczego samoobserwacja jest tak ważna?

Lekarz widzi pacjenta przez ograniczony czas. Tymczasem osoba z SM obserwuje swoje funkcjonowanie każdego dnia. To ona widzi zmiany w swoim funkcjonowaniu. Często też osoba bliska może być źródłem informacji, gdyż widzi ona „z boku” jak funkcjonuje osoba z SM i czy jakieś problemy są przejściowe czy przybrały stały charakter.

Warto zwracać uwagę nie tylko na pojawienie się zupełnie nowych objawów, ale również na powolne zmiany w wykonywaniu dobrze znanych czynności.

Co może być pomocne?

KLIK: Pobierz gotową broszurę dla pacjentów i ich bliskich, która podpowie na jakie aspekty warto zwracać uwagę.

Własne obserwacje mogą być szczególnie przydatne, gdy są prowadzone regularnie, a nie wyłącznie podczas gorszych dni.

Kiedy powiedzieć o zmianach neurologowi?

Warto omówić z neurologiem nowe albo stopniowo narastające trudności, zwłaszcza gdy:

• utrzymują się przez kilka tygodni lub miesięcy,
• wpływają na pracę, naukę albo obowiązki domowe,
• prowadzą do rezygnacji z dotychczasowych aktywności,
• są zauważane również przez bliskich,
• nie ustępują po odpoczynku,
• nie można ich wyjaśnić infekcją, niewyspaniem lub przegrzaniem.

Neurolog może zdecydować o wykonaniu dokładniejszego badania, testów chodu i sprawności dłoni, oceny funkcji poznawczych, badań laboratoryjnych itd. Czasami konieczna jest również konsultacja neuropsychologiczna, psychiatryczna, okulistyczna albo rehabilitacyjna.

Samoobserwacja nie zastępuje badania neurologicznego i nie pozwala samodzielnie rozpoznać PIRA. Jest jednak ważnym elementem opieki nad osobą z SM. Uważność na niewielkie, lecz utrzymujące się zmiany może pomóc wcześniej zauważyć pogorszenie, znaleźć jego przyczynę i odpowiednio zareagować.

Najważniejsze nie jest obserwowanie każdego pojedynczego potknięcia, zapomnianego słowa czy słabszego dnia. Znaczenie ma przede wszystkim powtarzalna zmiana w stosunku do własnego wcześniejszego poziomu funkcjonowania.

Bibliografia

Abdelhak, A., Hottenrott, T., Morenas-Rodríguez, E., Oechtering, J., Wiendl, H., Gold, R., Paul, F., Wildemann, B., Heesen, C., Kuhle, J., Meuth, S. G., & Ziemssen, T. (2024). Patient-reported outcome parameters and disability progression in progressive multiple sclerosis. Multiple Sclerosis and Related Disorders, 81, 105146. https://doi.org/10.1016/j.msard.2023.105146

Kalb, R., Beier, M., Benedict, R. H. B., Charvet, L., Costello, K., Feinstein, A., Gingold, J., Goverover, Y., Halper, J., Harris, C., Kostich, L., Krupp, L., Lathi, E., LaRocca, N., Thrower, B., & DeLuca, J. (2018). Recommendations for cognitive screening and management in multiple sclerosis care. Multiple Sclerosis Journal, 24(13), 1665–1680. https://doi.org/10.1177/1352458518803785

Müller, J., Cagol, A., Lorscheider, J., Tsagkas, C., Benkert, P., Yaldizli, Ö., Naegelin, Y., & Kappos, L. (2023). Harmonizing definitions for progression independent of relapse activity in multiple sclerosis: A systematic review. JAMA Neurology, 80(11), 1232–1245. https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2023.3331